Der Pemphigus vulgaris (Teil 1)

Pemphigus Vulgaris - Teil 1

Prof. Klemens Rappersberger - ein ausgewiesener Experte bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut teilt seine Erfahrungen zum Pemphigus Vulgaris (PV). PV ist eine potentiell lebensbedrohliche autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die sofortige Diagnose und Behandlung erfordert.

Wer ist betroffen?

Meist jüngere Erwachsene unter 50 JahrenFrauen etwas häufiger betroffenAkuter Beginn aus völliger Gesundheit heraus (Tage bis Wochen)Schleimhäute: Schwere, schmerzhafte orale Läsionen als häufiges ErstsymptomHaut: Scharf begrenzte, relativ blande Erosionen (selten intakte Blasen)Nikolski-Phänomen: Haut lässt sich am Blasenrand wegschieben

Was passiert? Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 in Desmosomen führen zum Verlust der Zell-Zell-Adhäsion (Akantholyse) und intraepithelialer Spaltbildung.

Diagnostik?

Histologie: Suprabasale Spaltbildung, "Grabstein"-BasalzellenDirekte Immunfluoreszenz: "Fischernetz"-Muster von IgG-AblagerungenELISA: Standardverfahren zur Antikörperbestimmung

Die Folgen?

Flüssigkeits- und ProteinverlustElektrolytstörungenHauptrisiko: Sekundärinfektionen/Sepsis durch offene Läsionen

Therapie?

Hochdosis-Steroide und anti-CD20 AntikörperImmunadsorption bei schweren FällenAzathioprin oder Mycophenolat Mofetil als steroidspaarende Substanzen

Das Wichtigste ganz kompakt:

Notfall: PV ist dermatologischer Notfall mit potentiell tödlichem VerlaufDiagnostik: Sofortige Biopsie (Histologie + Immunfluoreszenz) und SerologieTherapie: Unverzüglicher Beginn mit Steroiden und anti-CD20 Therapie, supportive TherapieBetreuung: Dermatologische Spezialisierung erforderlich

Willkommen beim AUFLICHT-Podcast!

Dr. Christian Posch spricht mit ausgewiesenen Experten zu verschiedenen Themen der Dermatologie: wissenschaftlich fundiert, unabhängig und praxisnahe. Von Fachleuten, für Fachleute. Ob Dermatologe, Kinderärztin, Internist oder Allgemeinmedizinerin - hier ist für alle interessierten Medizinexperten etwas dabei.

Nicht vergessen: Die Wissenschaft ist stetig im Wandel. Daher immer alle Informationen auf Aktualität und Kontext prüfen.

Disclaimer für Patienten: Alle Angaben sind ohne Gewähr und ersetzen den Arztbesuch nicht.

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• Letzte Folgen: 2025-09-02
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